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파킨슨병에 대한 새로운 이해

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파킨슨병은 만성 퇴행성 뇌질환으로써 60세 전후에 발생을 합니다.

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유병률은 65세 이상에서 100명당 한 명이고 80세 이상에서 100명당 3명으로 현재 우리나라에는 약 10만명 정도가 파킨슨병 환자일 것으로 추정을 하고 있습니다.

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파킨슨 병의 증상에 대해서 말씀 드리도록 하겠습니다. 첫 번째, 운동증상입니다. 파킨슨병의 운동증상은 주로 한 쪽에서 시작을 하고 이후 양쪽으로 나타나는데 처음 증상이 발생한 부위가 더 심한 증상을 보이게 됩니다. 첫째, 떨림 증상입니다. 손이나 손가락과 같은 사지 일부분이 떨리는 증상입니다. 파킨슨병 환자의 주된 떨림 증상은 엄지손가락과 검지손가락을 가지고 알약을 굴리는 듯한, 반복되는 떨림 증상이 발생을 하는데 주로 가만히 있는 안정된 상태에서 발생을 하게 됩니다. 그래서 안정시 떨림이라고 이야기 합니다. 둘째, 서동입니다. 파킨슨병 환자에서는 운동기능이 감소가 되어 있는데 정상인에게서는 간단히 할 수 있는 일들도 파킨슨 환자는 몸이 느리기 때문에 힘들게 됩니다. 따라서 걸을 때 보폭이 좁고 두 다리를 끌게 되며 의자에서 일어나거나 침대에서 일어날 때 몸이 무거워서 힘들게 됩니다. 셋째, 근육의 경직입니다. 근육의 경직은 우리 몸의 어느 부위에서나 발생을 할 수가 있고 근육운동의 범위를 감소시키고 심할 때는 통증을 유발하기도 합니다. 넷째, 자세와 균형의 이상입니다. 파킨슨병 환자들은 특징적으로 걸을 때 허리가 구부정한 자세로 걷게 되고 균형에 이상이 있기 때문에 넘어질 수 있습니다. 다섯째, 반사운동 소실입니다. 정상인에게서 무의식적으로 발생하는 눈을 깜빡이거나 자연스러운 표정, 걸을 때 양 손의 움직임 등이 파킨슨병 환자에게는 감소되어서 나타나지 않게 되고 의사소통을 할 때 손짓이나 몸짓을 사용하지 않게 됩니다. 여섯 번째, 언어능력의 감소입니다. 말을 할 때 목소리가 줄어들게 되고 말을 서두르게 하게 되면서 발음이 어눌하게 되고 말을 할 때 머뭇머뭇하면서 주저하게 됩니다. 또한 억양이 부자연스럽고 단조롭게 됩니다. 일곱째, 글씨쓰기 변화입니다. 파킨슨병 환자들은 글씨를 쓸 때 이전과 다르게 글씨 크기가 작아지고 글씨 쓰는 속도가 느려지고 글씨를 이전만큼 잘 쓰지 못하게 됩니다.

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앞서 말씀 드린 파킨슨병의 운동증상 외에 다양한 비운동증상이 또 있습니다. 첫째, 인지장애입니다. 인지장애는 파킨슨병의 후기에 발생을 하게 됩니다. 둘째, 우울증과 감정변화입니다. 파킨슨병 환자들은 많은 수가 우울증을 겪게 되는데 이러한 우울증은 파킨슨병의 다른 증상들을 악화시킬 수 있기 때문에 우울증을 적절하게 치료하는 것만으로도 파킨슨병의 다른 증상들을 효과적으로 치료할 수 있게 됩니다. 그 외에 두려움이나 걱정, 의욕소실과 같은 감정변화를 겪게 됩니다. 셋째, 삼킴장애입니다. 파킨슨병이 진행하면서 삼킴장애가 발생할 수 있는데 심각한 경우는 드뭅니다. 하지만 삼킴장애로 침이 입에 많이 고이면서 침을 흘리는 모습을 보일 수 있습니다. 넷째, 수면장애입니다. 파킨슨병 환자들은 잠을 들기도 힘들지만 일단 잠이 들더라도 자주 깨고 새벽 일찍 일어나는 경우가 많습니다. 따라서 수면이 부족하여 낮에 과다한 졸림을 호소하게 됩니다. 또한 램수면 장애라고 해서 꿈에서 일어나는 현상이 실제로 현실화되면서 잠자면서 손발을 휘젓거나 소리를 지르고 말을 하는 잠꼬대를 하게 됩니다. 다섯 번째, 소변장애입니다. 파킨슨병 환자들은 소변을 조절하는 능력이 감소되어 있어 소변을 자주 보게 되고 보더라도 시원하지 않는 잔뇨감을 느끼게 됩니다. 여섯 번째, 변비입니다. 파킨슨병 환자들은 소화 운동기능이 감소되어 있기 때문에 변비를 많이 호소하게 됩니다.

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이렇게 말씀 드린 운동 증상과 비운동 증상들은 다양하고 이에 대해서 적절하게 평가하고 적절한 치료를 받는 게 중요하다고 하겠습니다. 다음으로 파킨슨병의 진행단계에 대해서 말씀 드리도록 하겠습니다. 총 5단계로 나눌 수가 있고 1단계는 중요파킨슨병 증상이 한쪽으로 나타나는 경우이고요. 2단계는 위의 임상증상이 양측성으로 나타나는 경우이며 3단계는 균형잡기의 어려움이 보이지만 혼자서 독립적인 생활이 가능한 경우입니다. 4단계는 균형잡기의 어려움이 심하여 혼자 걷거나 서있기 불가능한 경우를 말하며 5단계는 휠체어 보행만 가능하거나 혼자 침대에서 내려올 수 없는 경우를 말합니다.

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파킨슨병 환자의 뇌를 보면 비정상적으로 응집된 알파시누클린 단백질이 신경세포 내에 침착이 되고 정상적으로 제거되지 못하고 쌓이게 되어서 아래 그림과 같은 루이소체와 루이신경돌기를 형성하게 됩니다. 이러한 병리소견은 파킨슨병 환자 뇌의 특징적인 소견으로써 동반하여 신경세포의 파괴와 같은 신경 퇴행성 변화를 동반하게 됩니다.

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그러면 파킨슨병 환자에게서 운동증상은 왜 생기는지에 대해서 말씀 드리도록 하겠습니다. 앞서 말씀 드린 신경퇴행성 변화가 중뇌의 흑색질에서 발생하게 되면 흑색질 내에 있는 도파민 신경세포가 파괴되게 됩니다. 오른쪽 사진을 보면 정상인과 파킨슨병 환자 뇌의 중뇌의 흑색질을 비교한 사진인데 정상인에서는 흑색질이 검게 잘 보이는 반면 파킨슨병 환자에서는 도파민 신경세포가 파괴되어 흑색질이 연하게 보이게 됩니다. 즉, 중뇌의 도파민 신경세포가 파괴 되서 도파민이 부족하게 됩니다.

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도파민은 우리 몸의 윤활유 역할을 합니다. 따라서 윤활유 역할을 하는 도파민이 부족하게 되면 우리 몸이 떨리게 되고 근육이 뻣뻣해지고 운동을 할 때 느려지게 됩니다. 그 외에 보행장애나 자세이상을 일으킵니다.

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다음으로 우울증은 왜 생기는지에 대해서 말씀 드리도록 하겠습니다. 신경퇴행성 변화가 교뇌의 세로토닌 신경세포가 있는 등쪽 솔기핵에서 발생을 하게 되면 세로토닌 신경세포가 파괴되게 됩니다. 세로토닌 신경세포가 파괴되면 세로토닌이 부족하게 되는데 세로토닌은 신경전달물질로서 우리에게 행복을 전달해주는 물질로 알려져 있습니다. 따라서 세로토닌이 부족하게 되면 우울증이 생길 수 있습니다. 더불어서 우리에게 동기를 부여하는 도파민이 부족해지면 역시 우울증이 발생할 수 있습니다.

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인지장애는 왜 생기는지 말씀 드리도록 하겠습니다. 신경퇴행성 변화가 전두엽 기저부의 마이네르트 기저핵에서 발생하게 되면 기저핵 내에 있는 아세틸콜린 신경세포가 파괴되게 되는데 아세틸콜린 신경세포는 대뇌의 전반 피질에 연결이 되어 있습니다. 이렇게 연결이 되어 있어서 아세틸콜린을 분비하게 되고 이로 인해서 대뇌피질을 활성화 시킵니다. 하지만 아세틸콜린 신경세포가 파괴되면 적절하게 대뇌 피질을 활성시키지 못하여 인지장애가 발생하게 됩니다. 그 외에 대뇌각교뇌핵에 있는 아세틸콜린 신경세포가 파괴되면 동결보행과 같은 증상이 동반할 수 있습니다.

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다음으로 수면장애는 왜 생기는지 말씀 드리도록 하겠습니다. 수면과 각성을 조절하는 신경전달물질은 매우 다양합니다. 첫째가 노르아느레날린, 둘째 세로토닌, 셋째 아세틸콜린, 넷째 도파민 등이 있습니다. 이러한 물질들은 모두 뇌의 신경세포에서 합성이 돼서 분비가 되는데 뇌간에 존재하는 다양한 신경세포들이 파괴됨으로써 수면/각성을 조절하는 신경전달물질이 부족하게 됩니다. 이로 인해서 수면장애가 발생하게 됩니다. 이 외에 운동장애나 통증, 하지불안 증후군이 수면장애를 유발할 수 있습니다.

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기립성 저혈압은 왜 생기는지에 대해서 말씀 드리도록 하겠습니다. 신경퇴행 변화가 교뇌의 청색반점에서 발생하게 되면 청색반점 내에 존재하는 노르아드레날린 신경세포가 파괴되게 됩니다. 노르아드레날린 신경세포는 교감신경계에 작용하는 노르아드레날린을 분비하는 세포인데 정상인에서는 기립 시 일정한 혈압을 유지하기 위해서 교감신경계가 작용해서 말초혈관을 수축시키게 됩니다. 따라서 혈압이 떨어지지 않고 일정한 혈압을 유지하게 됩니다. 하지만 파킨슨병 환자에서는 교감신경계에 장애가 있기 때문에 기립 시 혈압을 일정하게 유지하지 못하고 혈압이 떨어지게 되고 저혈압 때문에 현기증이 나는 듯한 어지러움증을 경험하게 됩니다.

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다음으로 변비는 왜 생기는지에 대해서 말씀 드리겠습니다. 변비의 원인은 굉장히 복합적이고 다양한데 파킨슨병에서는 대장운동 기능을 촉진시키는 부교감신경계가 손상이 됩니다. 따라서 부교감신경계 장애로 인한 대장운동이 감소하게 되고 변비가 발생하게 됩니다. 그 외에 신체운동이 감소하고 식사량 및 수분섭취 감소, 골반바닥근육의 약화, 약물부작용 등에 의해서 변비가 발생합니다.

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다음은 통증은 왜 생기는지에 대해서 말씀 드리겠습니다. 파킨슨병 환자에게서 통증은 크게 다섯가지로 분류할 수 있는데 첫 번째는 근골격계 통증, 두 번째 근긴장이상에 의한 통증, 세 번째 신경뿌리 및 말초신경성 통증, 네 번째 중추신경성 통증, 다섯 번째 좌불안석증 입니다. 정상인에 비해서 파킨슨병 환자는 통증을 더 잘 느끼고 더 심하게 느끼는데 그 기전을 살펴보면 통증을 받아들이는 통증수용기가 먼저 고장이 나고 또 이러한 전달된 정보가 뇌에서 적절하게 조절이 되어야 되는데 이것을 조절하는 노르아드레날린 신경세포와 도파민 신경세포가 파괴됨으로써 적절하게 조절하지 못하게 됩니다. 또한 대뇌피질과 척수에서는 이러한 통증의 유발 활성을 증가시키고 통증을 조장함으로써 파킨슨병 환자에서 정상인보다 더 심한 통증을 경험하게 됩니다.

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끝으로 자세이상은 왜 생기는지에 대해서 말씀 드리도록 하겠습니다. 파킨슨병 환자는 아세틸콜린과 도파민 신경전달물질의 불균형에 의해서 자세이상이 생기는 것으로 알려져 있는데 자세이상의 원인으로는 근긴장이상과 근육의 경직이 주로 앞 목 쪽이나 배 앞쪽, 다리 앞쪽에 생긴다면 몸이 앞으로 구부정하게 되고 주로 오른쪽 배나 오른쪽 등, 오른쪽 허리 근육에 생기면 오른쪽으로 자세가 구부정하게 됩니다. 그 외에 고유감각의 붕괴나 약물, 퇴행성 척추 변화, 연부조직 변화, 근육병증에 의해서 자세이상이 발생하게 됩니다.

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파킨슨병을 확진하는 방법은 아직까지는 부검을 통하여 환자의 뇌에서 파킨슨병의 뇌 소견을 찾는 것입니다. 하지만 살아계실 때는 이것이 현실적으로 불가능하기 때문에 자세한 병력 청취와 진찰을 통해서 임상진단을 하는 것이 중요하고 따라서 파킨슨병 전문의사가 진료하는 것이 중요합니다. 파킨슨병을 조금 더 정확하게 진단하고 다른 질환을 감별하기 위해서 여러 가지 검사가 도움이 될 수 있는데 뇌 MRI와 도파민 수용제 PET, 포도당 PET 등이 이용될 수 있고 레보도파 약물의 반응성, 그리고 임상경과 관찰 등이 진단을 정확하게 하는 데 도움을 줍니다.

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파킨슨병은 신경전달물질을 만들어내는 다양한 신경세포 손상에 의하여 다양한 신체기관의 기능저하를 일으키고 다양한 증상을 유발합니다. 현재 다양한 증상에 대해서 기전 연구가 활발하게 진행되고 있으며 증상을 호전시키는 효과적인 약이 개발되어 있어서 임상에서 사용되고 있습니다. 따라서 파킨슨병은 희망적인 병이라고 할 수 있겠습니다. 감사합니다.



파킨슨병, 희망의 여정
2017년 파킨슨병 환자와 가족을 위한 설명회
2017년 04월 11일(화) / 서울아산병원 동관 6층 대강당

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